Oral-B | Geena's Tremendous Tooth Adventure - δοντια

Διαβάστε περισσότερα

Crest Dental Defenders Video - Φιλοι και εχθροι του δοντιου

Διαβάστε περισσότερα

Kids Teach Kids about dental hygiene - Στοματικη Υγεινη Παιδια

Διαβάστε περισσότερα

Dental Health PSA- Λαθη - Πρόληψη Τερηδονας - Εκπαιδευση Γονέων - Προσοχη στη Ζαχαρη

Διαβάστε περισσότερα

Colgate Oral Health Education Program: Oral Care & Dental Hygiene Education | Colgate Bright Smiles, Bright Futures

Colgate Oral Health Education Program: Oral Care & Dental Hygiene Education | Colgate Bright Smiles, Bright Futures

Διαβάστε περισσότερα

How to Floss Your Teeth

Διαβάστε περισσότερα

How to Have a Bright Smile

Διαβάστε περισσότερα

Οδοντικη Υπερευαισθησια Βιντεο - Understanding Tooth Sensitivity

Διαβάστε περισσότερα

Colgate Sugar Acid Neutralizer

Διαβάστε περισσότερα

βουρτσίζετε τα δόντια σας | παιδικά τραγούδια ελληνικά | Top 35 Animated...

Διαβάστε περισσότερα

About Teeth for Kids - Dental Care Video - Types and Functions

Διαβάστε περισσότερα

Join Rosie Pope to Fight the Mouth Monsters

Διαβάστε περισσότερα

ΠΕΡΙΟΔΟΝΤΙΤΙΔΑ ΚΑΙ ΓΕΝΙΚΗ ΥΓΕΙΑ...How does periodontal disease affect overall health.mp4

Διαβάστε περισσότερα

ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΥΦΙΖΗΣΗ...GINGIVAL RECESSION

Διαβάστε περισσότερα

ΠΕΡΙΟΔΟΝΤΙΤΙΔΑ ΜΗΤΕΡΑΣ ΕΛΙΠΟΒΑΡΕΣ ΝΕΟΓΝΟ Periodontal Disease and Pregnancy

Διαβάστε περισσότερα

Σύνδρομα που οδηγούν σε περιοδοντίτιδα στα παιδιά.

Σύνδρομα που οδηγούν σε περιοδοντίτιδα στα παιδιά.

•      Papillon-Lefevre syndrome

•      Υποφωσφατασία

•      Chediak-Higashi syndrome

•      Langerhan’s cell histiocytosis

•      Leukocyte Adhesion Deficiency

•      Λευχαιμία

•      Ουδετεροπενία

•      Papillon-Lefevre syndrome

ΟΝΟΜΑΣΙΑ	Papillion lefevre Keratosis Palmoplantaris
ΓΟΝΙΔΙΟ	11q14.2 / 602365 gene
ΤΥΠΟΣ	Αυτοσωμικός υπολειπόμενος χαρακτήρας Μετάλλαξη γονιδίου κεθεψίνης C
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ	1 – 4 : 1 000 000
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ	1-5ο έτος

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

1.    Απώλεια νεογιλής και μόνιμης οδοντοφυίας 2.    Mal De Maleda •      συμμετρικές υπερκερατώσεις παλαμών και πελμάτων με ιχθυωτικές αλλαγές  •      υπερίδρωση •      περιστοματικό ερύθυμα •       ληχηνοειδείς πλάκες •      σπάνια συνυπάρχουν εκδηλώσεις στα νύχια(βαθιές αύλακες). 3.  Gorlin, 1964 : ενασβεστίωση της σκληράς μήνιγγας του εγκεφάλου

ΟΔΟΝΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

3ο με 4ο έτος, μετά τη φυσιολογική ανατολή της νεογιλής οδοντοφυΐας Απώλεια των νεογιλών περίπου στην ηλικία των 4 χρόνων Επαναλαμβάνεται μετά την ανατολή της μόνιμης οδοντοφυΐας, οδηγώντας σε απώλεια και των μονίμων. (Mashkoor Ahmad, 2009, J Dermatol. Case Rep.)  Δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού (ανεπάρκεια καθεψίνης C, απαραίτητη για τη λειτουργία του ενζύμου Β και την κυτταροτοξική δραστηριότητα των ΝΚ κυττάρων, οδηγώντας σε συχνές πυογενείς μολύνσεις)

ΟΝΟΜΑΣΙΑ	ΥΠΟΦΩΣΦΑΤΑΣΙΑ
ΓΟΝΙΔΙΟ	1p36.12 Πρόκειται για κληρονομική νόσο που χαρακτηρίζεται από ελάττωση της αλκαλικής φωσφατάσης του αίματος και αύ- ξηση της απέκκρισης της φωσφοαιθανολαμίνης στα ούρα
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ	1 -100.000
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ	6μηνών Στη βρεφική μορφή της υποφωσφατασίας, που συνά­ θως παρουσιάζεται μετά τον 6ο μήνα, παρατηρείται ανε­ παρκής πρόσληψη βάρους, υποτονία, κυανοί σκληροί, πρόωρη σύγκλειση των ραφών, προοδευτική αφαλάτωση των οστών, υπερασβεστιαιμία, υπασβεστιουρία και νεφρασβέστωση

ΟΝΟΜΑΣΙΑ	ΥΠΟΦΩΣΦΑΤΑΣΙΑ
ΓΟΝΙΔΙΟ	1p36.12
ΤΥΠΟΣ	i) βρέφη μικρότερα των έξι μηνών και στην περίπτωση αυτή κληρονομείται με τον αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο και είναι η βαρύτερη μορφή, ii) παιδιά μεγαλύτερα των έξι μηνών, οπότε μεταβιβάζεται με τον αυτοσωμικό υπολειπόμενο ή επικρατούντα τύπο και iii) Ενήλικες  Επιπλέον, αναφέρονται η περιγεννητική θανατηφόρος υποφωσφατασία, η περιγεννητική καλοήθης μορφή, η ψευδοϋποφωσφατασία και η οδοντοϋποφωσφατασία. Συνολικά διακρίνονται έξι κλινικές μορφές της νόσου με βάση την ηλικία της διάγνωσης
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ-ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΙΑΤΡΙΚΑ	Επιπλέον παρατηρείται χαμηλό ανάστημα, δολυχοκεφαλία, μετωπιαία προπέτεια, αυξημένη ενδοκράνια πίεση και τοξοειδής διαμόρφωση των μακρών oστών με χαρακτηριστική ακτινογραφική εικόνα. Επειδή τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης συνδέονται με τη δυνατότητα ενασβεστίωσης, κλινικά παρατηρούνται χαρακτηριστικές ανωμαλίες των οστών, παρουσιάζοντας εικόνα που προσομοιάζει με εκείνη της ραχίτιδας Η θεραπεία της υποφωσφατασίας εξαρτάται από το στάδιο και την κλινική μορφή της νόσου. Σημαντικός είναι ο έλεγχος της υπερασβεστιαιμίας, ενώ επιπλέον χορηγούνται μεγάλες δόσεις βιταμίνης D για τη βελτίωση της κλινικής εικόνας

•      Παρατηρείται ελλιπής διάπλαση ή ακόμη και απλασία της

     οστεΐνης -χωρίς ωστόσο απορρόφηση της ρίζας- η οποία δεν

     επιτρέπει τη φυσιολογική πρόσφυση των ινών του Sharpey και

     οδηγεί σε οριζόντια οστική καταστροφή.

•      Για το λόγο αυτό, οι ασθενείς με υποφωσφατασία εμφανίζουν περιοδοντική νόσο με ταχεία εξέλιξη, που οδηγεί σε πρώιμη και ταχεία απώλεια τόσο της νεογιλής όσο και της μόνιμης οδοντοφυΐας. Συχνότερα αποπίπτουν τα κάτω πρόσθια νεογιλά, έχοντας πολλές φορές, μάλιστα, ακέραιες ρίζες.

•       Ακτινογραφικά, παρατηρούνται, επιπλέον, ευρείς πολφικοί θάλαμοι και ριζικοί σωλήνες

μικροβιολογικά χαρακτηριστικά της νόσου

•      Watanabe και συν.

      στην οποία οι τίτλοι αντισωμάτων έναντι του Porphyromonas gingivalis  και του Fusobacterium nucleatum στον ορό βρέθηκαν ιδιαίτερα υψηλοί. Τα ευρήματα αυτά υποστηρίζουν ότι η λοίμωξη με τα περιοπαθογόνα αυτά βακτήρια, πιθανόν, να σχετίζεται με την καταστροφή των περιοδοντικών ιστών στη υποφωσφατασία.Οι ίδιοι συγγραφείς δε διαπίστωσαν μειωμένη χημειοταξία

       των PMNs, ούτε των μονοκυττάρων

•       Baab και συν.

       μελετώντας τρία παιδιά της ίδιας οικογένειας με πρώιμη απόπτωση των νεογιλών δοντιών, ανέφεραν σημαντική καταστολή της χημειοταξίας των μονοκυττάρων, χωρίς ωστόσο να παρατηρήσουν κάποια διαφορά σε αυτή των PMNs.

ΟΝΟΜΑΣΙΑ	ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Οξεία Λεμφογενής  Λευχαιμία Οξεία Μυελογενής  Λευχαιμία ?
ΤΥΠΟΣ	Πολυπαραγοντικός
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ	2-5 ετών Η Οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μία ταχεία αύξηση του αριθμού των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων. Το πλήθος αυτών των κυττάρων καθιστά τον μυελό των οστών μη ικανό να παράγει υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Στην οξεία λευχαιμία απαιτείται άμεση αντιμετώπιση καθώς η γρήγορη αύξηση και συσσώρευση των κακοήθων κυττάρων, τα οποία εξέρχονται στην κυκλοφορία και μεθίστανται σε άλλες περιοχές και όργανα του σώματος. Οι οξείες μορφές αποτελούν τις πιο συχνές στην παιδική λευχαιμία.

ΟΝΟΜΑΣΙΑ

ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Οξεία Λεμφογενής  Λευχαιμία Είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στα παιδιά. Οι δείκτες επιβίωσης ποικίλουν ανάλογα με την ηλικία: 85% στα παιδιά και 50% στους ενήλικες.  Μεταξύ των παιδιών με κάποια μορφή καρκίνου, το ένα τρίτο έχει μια μορφή λευχαιμίας, με πιο συνηθισμένη την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Τα αγόρια είναι κάπως πιθανότερο να αναπτύξουν λευχαιμία από τα κορίτσια, ενώ τα λευκά παιδιά στην Αμερική έχουν σχεδόν διπλάσια πιθανότητα να αναπτύξουν λευχαιμία από τα μαύρα παιδιά.

Τα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία συμμετέχουν στην καταπολέμηση των παθογόνων, μπορεί να κατασταλούν ή να δυσλειτουργούν. Αυτό μπορεί να καταστήσει το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς ανίκανο να καταπολεμήσει μια απλή λοίμωξη ή μπορεί να αρχίσει να επιτίθεται σε δικά του σωματικά κύτταρα. Έτσι, επειδή η λευχαιμία εμποδίζει το ανοσοποιητικό σύστημα να λειτουργήσει φυσιολογικά, μερικοί ασθενείς εμφανίζουν συχνές λοιμώξεις, οι οποίες κυμαίνονται από αμυγδαλίτιδες, πληγές στο στόμα, διάρροια μέχρι απειλητικές για τη ζωή πνευμονίες ή ευκαιριακές λοιμώξεις.

Βλάβη στο μυελό των οστών, μέσω εκτόπισης των φυσιολογικών κυττάρων του μυελού των οστών από μεγάλο αριθμό ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων, οδηγεί σε έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα, τα οποία είναι σημαντικά για τη διαδικασία της πήξης του αίματος. Αυτό σημαίνει ότι στα άτομα με λευχαιμία μπορεί εύκολα να δημιουργηθούν μώλωπες, να προκληθεί υπερβολική αιμορραγία ή να αναπτυχθούν αιμορραγίες σαν κεφαλή καρφίτσας (πετέχειες).

ΟΔΟΝΤΙΑΤΡΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Αιμορραγία ούλα Πετέχειες Υπερπλασία Λευκός βέννογόνος Μυκητιάσεις Βλεννογονίτιδα Αν και στις πολύ μικρές ηλικίες μπορεί να μην εμφανίζονται στοματικές εκδηλώσεις εξαιτίας της απουσίας εστιών φλεγμονής από τα ούλα, στα παιδιά, αρκετές μελέτες αναφέρουν συσχέτιση ανάμεσα στην περιοδοντική νόσο και τη λευχαιμία. Διαπιστώνεται αύξηση του όγκου των ούλων με ιστολογικά χαρακτηριστικά υπερπλασίας, αυξημένη αιμορραγική διάθεση, ενώ τα ούλα καθίστανται ευαίσθητα και μαλακά. Έλκη παρατηρούνται λόγω της λεμφοκυτταρικής διήθησης των ιστών, η οποία επιπλέον οδηγεί σε λέπτυνση του περιρριζικού χώρου

•      Το προληπτικό πρόγραμμα περιλαμβάνει βούρτσισμα των δοντιών και της γλώσσας 2-3 φορές/ημέρα με μαλακή νάιλον ή ηλεκτρική οδοντόβουρτσα. Σε ασθενείς με κακή στοματική υγιεινή ή και περιοδοντίτιδα μπορεί να δοθεί καθημερινά διάλυμα χλωρεξιδίνης(αν συνυπάρχει ερεθισμός του βλεννογόνου είναι προτιμότερο να χρησιμοποιηθεί ένα alcohol-free διάλυμα). Ο οδοντίατρος πρέπει να συμβουλεύσει τους γονείς για μια μη τερηδονογόνο διατροφή και για τους κινδύνους των τροφών πλούσιων σε υδατάνθρακες.

Φθόριο: φθοριούχα οδοντόκρεμα, συμπληρώματα φθορίου αν χρειάζεται, φθοριούχα διαλύματα, gel και φθορίωση στο ιατρείο σε ασθενείς υψηλού τερηδονικού κινδύνου και με κίνδυνο εμφάνισης ξηροστομίας

•      Ορθοδοντικές συσκευές: σε ασθενείς με κακή στοματική υγιεινή πρέπει να αφαιρούνται. Οι κινητές συσκευές πρέπει να καθαρίζονται καθημερινά και να εμποτίζονται σε αντιμικροβιακό διάλυμα.

•      Οι γομφίοι που έχουν ανατείλει μερικώς είναι πηγή λοίμωξης λόγω κινδύνου ανάπτυξης περιστεφανίτιδας και γι αυτό καλό είναι να αφαιρείται η καλύπτρα.

•      Εξαγωγές: οι χειρουργικές διαδικασίες πρέπει να είναι όσο το δυνατόν ατραυματικές και να γίνεται ικανοποιητική συρραφή των τραυμάτων. Τα νεογιλά δόντια με κινητικότητα πρέπει να αφήνονται να αποπέσουν φυσιολογικά και να συμβουλεύουμε τον ασθενή να μην τα πειράζει για να αποφευχθεί η βακτηριαιμία. Μη αποκαταστάσιμα δόντια, ρίζες, δόντια με περιοδοντικούς θυλάκους>6 χιλ, συμπτωματικά έγκλειστα δόντια, δόντια με οξεία φλεγμονή, απώλεια οστού, εμπλοκή διχασμού ή κινητικότητα πρέπει να αφαιρούνται ιδανικά 2 εβδομάδες πριν την έναρξη της θεραπείας του καρκίνου.

•      Κατά τη διάρκεια της ανοσοκαταστολής

•      Οι στόχοι της στοματικής φροντίδας είναι οι εξής:

•      διατήρηση καλής στοματικής υγιεινής

•      διαχείριση οποιασδήποτε παρενέργειας στη στοματική κοιλότητα σαν συνέπεια της θεραπείας του καρκίνου

•      Το προληπτικό πρόγραμμα είναι το ίδιο με αυτό πριν την έναρξη της θεραπείας(βούρτσισμα των δοντιών με μαλακή οδοντόβουρτσα και φθοριούχα οδοντόκρεμα 2-3 φορές/ημέρα, ενημέρωση για μη τερηδονογόνα διατροφή και συμπληρώματα φθορίου όπου χρειάζεται).

•      Κατά τη διάρκεια της ανοσοκαταστολής δεν πρέπει να παρέχεται καμία οδοντιατρική θεραπεία. Σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης πρέπει να γίνεται συνεννόηση με το γιατρό του ασθενούς. Γενικά ο ασθενής καλό είναι να παρακολουθείται ανά εξάμηνο για να εκτιμάται η οδοντιατρική του κατάσταση κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

•      Στοματικές λοιμώξεις: παρακολούθηση του ασθενούς για έγκαιρη διάγνωση μυκητιασικών,  ιικών ή βακτηριακών λοιμώξεων. Για την ανακούφιση από τη βλεννογονίτιδα δίνεται χλωρεξιδίνη ή τοπικά αναλγητικά.

•      Αιμορραγία: συμβαίνει λόγω διαταραχών στους παράγοντες πήξης και σε κατεστραμμένα αγγεία.

•      Ξηροστομία: προτείνονται μάσηση τσίχλας χωρίς ζάχαρη, ειδικές οδοντόκρεμες για ξηροστομία, υποκατάστατα σάλιου, συχνή λήψη νερού, στοματικά διαλύματα χωρίς αλκοόλ, φθοριούχα διαλύματα και τζελ για πρόληψη της τερηδόνας.

•      Μετά  την ολοκλήρωση της θεραπείας

•      Για το προληπτικό πρόγραμμα ισχύουν τα ίδια+ εξαμηνιαία παρακολούθηση της περιοδοντικής υγείας.

•      Στα παιδιά που έχουν λάβει ακτινοθεραπεία μπορεί οι γνάθοι να σταματήσουν να αυξάνονται λόγω βλάβης στα αυξητικά κέντρα(Grundy MC et al 1993).

•      Ορθοδοντική θεραπεία: πρέπει να ξεκινήσει μετά από 2 χρόνια πλήρους ίασης.

•      Χρήση συσκευών που μειώνουν τον κίνδυνο απορρόφησης των ριζών

•      Χρήση μικρότερων δυνάμεων

•      Μικρότερης διάρκειας θεραπεία

•      Επιλογή της ευκολότερης μεθόδου για ολοκλήρωση θεραπείας

•      Όχι θεραπεία της κάτω γνάθου

•      Συμπεράσματα

•      Η οδοντιατρική αντιμετώπιση παιδιών και εφήβων με καρκίνο περιλαμβάνει:

•      ένα καλό προληπτικό πρόγραμμα(βούρτσισμα των δοντιών με μαλακή οδοντόβουρτσα και φθοριούχα οδοντόκρεμα 2-3 φορές/ημέρα, ενημέρωση για μη τερηδονογόνα διατροφή και συμπληρώματα φθορίου όπου χρειάζεται)

•      τη θεραπεία όλων των δοντιών με φλεγμονή  ιδανικά πριν την έναρξη της θεραπείας του καρκίνου

•      σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης κατά τη διάρκεια της ανοσοκαταστολής, συνεννόηση με το θεράποντα γιατρό.

ΟΝΟΜΑΣΙΑ	Chediak-Higashi syndrome
ΓΟΝΙΔΙΟ	1q42.3
ΤΥΠΟΣ	Μετάλλαξη στα λυσοσώμαατα σε ρυθμιστικό γονίδιο Αυτοσωμικός υπολειπόμενος
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ	1:1000000
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ	γέννηση

•      Είναι σπάνιο σύνδρομο, το οποίο μεταβιβάζεται με το αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο.

•      Σχετίζεται με ανωμαλίες στη συγκέντρωση των μικροσωληνίσκων του κυτταροπλάσματος στα ουδετερόφιλα πολυμορφοπύρηνα

•      βασικό του χαρακτηριστικό είναι τα γιγάντια λυσοσωματικά κοκκία που παρατηρούνται εντός των λευκοκυττάρων.

•      Ως αποτέλεσμα, η αντιβακτηριακή δράση και η χημειοταξία των ουδετεροφίλων λευκοκυττάρων εμφανίζονται ελαττωματικές, ενώ ελαφρά ουδετεροπενία, καθώς και δυσλειτουργία των φυσικών κυτταροκτόνων κυττάρων έχουν αναφερθεί

•       Οι ασθενείς με το σύνδρομο Chédiak-Higashi εμφανίζουν μερικό οφθαλμοδερματικό αλφισμό (αλβινισμό), ο οποίος εκδηλώνεται με έλλειψη χρωστικής στο δέρμα και τους οφθαλμούς, καθώς επίσης, νυσταγμό και φωτοφοβία.

•       Επιπλέον, παρατηρείται μία ελαφρά αιμορραγική τάση

•      Οι πολλαπλές υποτροπιάζουσες βακτηριακές λοιμώξεις και το κακόηθες λέμφωμα αποτελούν συνήθεις εκδηλώσεις του συνδρόμου

Συμπτωματα	Αλβινισμός Μειωμένη οπτική ικανότητα, στραβισμός, φωτοφοβία, στραβισμός, ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία, αδυναμία μυών, λευκοπενία, θρομβοκυττοπενία, περιφερική νευροπάθεια
οδοντιατρικά	Ουλίτιδα περιοδοντίτιδα
ΟΝΟΜΑΣΙΑ	Ιστιοκύττωση χ
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ	Είναι σπάνια διαταραχή άγνωστης αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από συγκέντρωση ιστιοκυττάρων σε διάφορους ιστούς. Παρατηρείται κυρίως σε παιδιά και αναγνωρίζονται 3 κλινικές μορφές: το ηωσινόφιλο κοκκίωμα-παρουσία αλλοιώσεων που προέρχονται κυρίως από το οστό(κάτω γνάθος και κρανίο συνηθέστερες εντοπίσεις) η νόσος Hand-Schuller-Christian -τριάδα συμπτωμάτων 1)εξόφθαλμος 2)οστικές βλάβες στο κρανίο 3)άποιος διαβήτης. Προσβάλλονται συνήθως παιδιά>3 ετών η οξεία νόσος Letterer Siwe-παιδιά< 3 ετών ή και παρούσα από τη γέννηση, δερματικές αλλοιώσεις που μοιάζουν με σμηγματορροικό έκζεμα, ηπατοσπληνομεγαλία, αναιμία, αιμορραγία, λεμφαδενοπάθεια, οστεολυτικές βλάβες-μπορεί να αποβεί θανατηφόρος(Malone M 1991)
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ	1-5ο έτος

•      Εμπλοκή των ματιών έχει βρεθεί στο 1-20% των ασθενών με ιστιοκύττωση Χ και συνήθως περιλαμβάνει πρόπτωση. Οι θεραπευτικές επιλογές ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης και τον αριθμό των προσβεβλημένων συστημάτων είναι οι εξής:

•      παρακολούθηση

•      χειρουργική εκτομή κάποιας μικρής οστικής βλάβης

•      τοπική έγχυση κορτικοστεροειδών

•      ακτινοθεραπεία

•      συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών

•      χημειοθεραπεία

•      σε βαριές περιπτώσεις μεταμόσχευση μυελού των οστών(Levy J et al 2004)

•      Η πρόγνωση εξαρτάται από την ηλικία εμφάνισης, τον αριθμό των εμπλεκόμενων συστημάτων και την απάντηση του οργανισμού στη θεραπεία. Η θνησιμότητα σε ασθενείς με προσβολή πολλών συστημάτων είναι υψηλή γιατί προσβάλλονται πρωταρχικά όργανα όπως ο μυελός των οστών, οι πνεύμονες και το ήπαρ. Η επιβίωση των παιδιών ηλικίας<2 ετών ακόμη και με χημειοθεραπεία είναι 50%. Ευτυχώς, το ηωσινόφιλο κοκκίωμα που είναι και το συχνότερο, έχει ευνοϊκή πρόγνωση και απαιτεί ελάχιστη παρέμβαση

•      Υποψία οδοντιάτρου για ιστιοκύττωση Χ

•      Όταν ο οδοντίατρος συναντήσει πόνο, υπερβολική ουλίτιδα χωρίς εμφανή μικροβιακή πλάκα, κινητικότητα δοντιών και αραίωση ή απώλεια οστού ακτινογραφικά, πρέπει να υποψιαστεί ιστιοκύττωση Χ(Das et al 2009)

ΟΝΟΜΑΣΙΑ	ουδετεροπενία
Ορισμός	Η ελάττωση του απόλυτου αριθμού των κυκλοφορούντων ουδετερόφιλων(ΑΟΟ) στο αίμα. Ηπια      : 1,0-1,5Χ103/mcl Μέτρια : 0,5-1,0Χ103/mcl Σοβαρή : <0,5Χ103/mcl
Φυσιολογικά επίπεδα	Καυκάσια φυλή 1,5-8,0Χ103/mcl μεγαλύτερα των 6 ετών

Συμπτώματα	Λοιμώξεις σταφυλοκοκκικές gram αρνητικών, μειωμένη χημειοταξία
Οδοντικά ευρήματα	Ουλίτιδα περιοδοντίτιδα
	Το σπάνιο αυτό σύνδρομο κληρονομείται με βάση τον αυ- τοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και αφορά σε μία ομάδα λειτουργικών διαταραχών των ουδετεροφίλων. Συγκεκριμένα, διαταράσσεται η φυσιολογική ικανότητα προσκόλλησης των πολυμορφοπύρηνων στο ενδοθήλιο των τριχοειδών, με αποτέλεσμα τα αμυντικά αυτά κύτταρα να μην μπορούν να εισέλθουν στους προσβεβλημένους με μικρόβια ιστούς Έτσι, στους ασθενείς αυτούς εμφανίζονται υποτροπιάζουσες βακτηριακές λοιμώξεις, οι οποίες μπορούν να αποβούν μοιραίες χωρίς κατάλληλη θεραπεία, όπως είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών .
Συμπτώματα	Λοιμώξεις σταφυλοκοκκικές gram αρνητικών, μειωμένη χημειοταξία
Οδοντικά ευρήματα	Ουλίτιδα περιοδοντίτιδα
	Το σπάνιο αυτό σύνδρομο κληρονομείται με βάση τον αυ- τοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και αφορά σε μία ομάδα λειτουργικών διαταραχών των ουδετεροφίλων. Συγκεκριμένα, διαταράσσεται η φυσιολογική ικανότητα προσκόλλησης των πολυμορφοπύρηνων στο ενδοθήλιο των τριχοειδών, με αποτέλεσμα τα αμυντικά αυτά κύτταρα να μην μπορούν να εισέλθουν στους προσβεβλημένους με μικρόβια ιστούς Έτσι, στους ασθενείς αυτούς εμφανίζονται υποτροπιάζουσες βακτηριακές λοιμώξεις, οι οποίες μπορούν να αποβούν μοιραίες χωρίς κατάλληλη θεραπεία, όπως είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών .

Διαβάστε περισσότερα