Παιδοδοντίατρος Θεσσαλονίκη

Ζητήσετε από την γραμματεία του ιατρείου μας μία ξενάγηση στον χώρο ή να σας στείλουμε έντυπο υλικό με το βιογραφικό της γιατρού και φωτογραφίες του χώρου μας.

Πέμπτη, 30 Μαΐου 2013

ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ

Αγγειακές Δυσπλασίες

  • Αιμαγγειώμα
  •    Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
  •    Sturge-Weber syndrome
  •    Λεμφαγγείωμα

          Επί μακρόν υπήρχε μεγάλη σύγχυση στον ορισμό και την ονομασία των αγγειακών δυσπλασιών
          Η διεθνής ένωση για την μελέτη των αγγειακών παθήσεων αποδέχτηκε την κατάταξη των
          Mulligen και Glowacki
          Βασισμένη στα ενδοθηλιακά χαρακτηριστικά
          Διευκολύνει την κατανόηση της φύσης των βλαβών
          Βάση για την πρόβλεψη της πορείας τους
          Ανταπόκριση της θεραπείας τους
          Σε αυτή την κατάταξη τα αιμαγγειώματα χαρακτηρίζονται ως βλαστικοί όγκοι από ενδοθηλιακά κύτταρα
          Όλες οι άλλες συγγενείς ή αναπτυξιακές βλάβες στις οποίες ο πολλαπλασιασμός των ενδοθηλιακών κυττάρων δεν αποτελεί χαρακτηριστικό ονομάζονται αγγειακές δυσπλασίες
          Η κατάταξη αντανακλά τη βιολογική
          συμπεριφορά των βλαβών αυτών
          Τα αιμαγγειώματα εμφανίζονται στην βρεφική ηλικία παρουσιάζουν φάση ταχείας ανάπτυξης ακολουθούμενη από φάση σταθεροποίησης και φάση αυτόματης υποστροφής
          Οι αγγειακές δυσπλασίες έχουν την τάση να παραμένουν σταθερές ή να ακολουθούν μια αργή παράλληλη ανάπτυξη με το παιδί 
          Τα αιμαγγειώματα εξ ορισμού δεν αποτελούν αγγειακή δυσπλασία
          Αποτελούν τους συχνότερους σε συχνότητα όγκους των νεογνών
          Εμφανίζονται κατά την γέννηση ή στην πρώτη εβδομάδα της ζωής
          Πιο συχνή εντόπιση 60% κεφαλή και τράχηλο
          Αιτιολογία-Παθογένεια
          Οι αιτιολογικοί μηχανισμοί δεν έχουν μελετηθεί πλήρως
          Μελέτη μηχανισμών αγγειοποίησης και του ρόλου των αγγειοκινητικών παραγόντων
          Φαίνεται ότι παίζουν σημαντικό ρόλο στη διαδικασία μορφογένεσης των αιμαγγειωμάτων αφού η φάση ανάπτυξής τους συμπίπτει με την περίοδο μετεμβρυικής οργάνωσης του αγγειακού δικτύου



          Οι περισσότερες έρευνες εστιάζονται στην κατανόηση της συσχέτισης που υπάρχει μεταξύ των μηχανισμών της νεοαγγείωσης και της ογκογένεσης
          Η νεοαγγείωση διεγείρεται από πολλά πολυπεπτιδικά ή μη πεπτιδικά μόρια
          Παράγοντας ανάπτυξης ινοβλαστών
          Παράγοντας ανάπτυξης αγγειακού ενδοθηλίου
          Παράγοντας παραγωγής αιμοπεταλίων
          Αγγειογενίνη
          Στα ιστολογικά παρασκευάσματα στη φάση πολλαπλασιασμού ανιχνεύονται άφθονα
          μαστικά κύτταρα και
          ενδοθηλιακά κύτταρα
          τα οποία σχηματίζουν τριχοειδικά κανάλια
          Στα παρασκευάσματα ανιχνεύονται ο αναπτυξιακός παράγοντας των ινοβλαστών και ενεργό πλασμιγόνο, παραμένει όμως ασαφής ο λόγος
         
          Κλινική εικόνα
          Υποδόριες μάζες με βαθύ κόκκινο χρώμα
          Απόχρωση και επιφάνεια φράουλας
          3 φορές συχνότερα κορίτσια

          Επιπολασμός
          Τελειόμηνα: 1 - 2,5 %
          Παρουσιάζουν ταχεία φάση πολλαπλασιασμού των κυττάρων τους
          Αύξηση του μεγέθους τους εως 3ο-9ο μήνα
          Ακολουθεί φάση σταθεροποίησης
          Φάση υποστροφής 18ο-10 έτη


          Παράγοντες κινδύνου
          Προωρότητα
          Υποξία
          Βάρος


          Διαγνωστικές τεχνικές
          Δερματικά     : κλινικά
          Σπλαγχνικά   : MRI


          Απειλητικά θεωρούνται εκείνα που
          Θέτουν σε κίνδυνο τους αεραγωγούς
          Όραση
          Καρδιακή ανεπάρκεια


Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
          Ανακοινώθηκε πρώτη φορά το 1900 από τους Klippel and Trenaunay
          Σαν μια σπάνια νευρο-δερματική πάθηση



Sturge-Weber syndrome
          Αποτελεί νευροδερματικό σύνδρομο
          Χαρακτηρίζεται αγγειώματα λεπτών μηνίγγων εγκεφάλου
          Στην έκταση  που νευρούται από το τρίδυμο νεύρο
          Συχνά οι βλάβες ακολουθούν την πορεία των δύο πρώτων κλάδων
          Σπάνια γενετική μη κληρονομούμενη βλάβη
          Κατά κανόνα χαρακτηρίζεται
          αγγειακό σπίλο στο ένα ημιμόριο δερματικά στην πορεία του τρίδυμου νεύρου
          Αγγειωμάτωση λεπτών μηνίγγων προσώπου
          Προσβάλλει εξίσου και τα δύο φύλα
          1/50000
          Πρώτη φορά 1860
          Αιτιοπαθογένεια
          Ασαφής
          Huq και συν γονιδιακή μετάλλαξη ινοβλάστες που επηρεάζει την αγγειογένεση
          RAS γονίδιο
          Κατά τη διάρκεια της 6ης εβδομάδας γύρω από το κεφαλικό τμήμα του νευρικού σωλήνα σχηματίζεται ένα αγγειακό πλέγμα το οποίο εξαφανίζεται την 9η
          Με τη μετάλλαξη παραμένει


Λεμφαγγείωμα
          Αποτελούν συνήθως συγγενή διαμαρτία του λεμφικού συστήματος
          Στην πλειοψηφία τους εντοπίζονται κεφαλή τράχηλο

          Το κυστικό ύγρωμα είναι η συχνότερη μορφή που παρατηρείται
          Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές κύστεις
          Ανώμαλη λεμφική ανάπτυξη
          1,2-2,8 ανά 1000 άτομα
          80-90% πριν τα 2 έτη