Παιδοδοντίατρος Θεσσαλονίκη

Ζητήσετε από την γραμματεία του ιατρείου μας μία ξενάγηση στον χώρο ή να σας στείλουμε έντυπο υλικό με το βιογραφικό της γιατρού και φωτογραφίες του χώρου μας.

Πέμπτη 30 Μαΐου 2013

ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ

Αγγειακές Δυσπλασίες

  • Αιμαγγειώμα
  •    Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
  •    Sturge-Weber syndrome
  •    Λεμφαγγείωμα

•          Επί μακρόν υπήρχε μεγάλη σύγχυση στον ορισμό και την ονομασία των αγγειακών δυσπλασιών
•          Η διεθνής ένωση για την μελέτη των αγγειακών παθήσεων αποδέχτηκε την κατάταξη των
•          Mulligen και Glowacki
•          Βασισμένη στα ενδοθηλιακά χαρακτηριστικά
•          Διευκολύνει την κατανόηση της φύσης των βλαβών
•          Βάση για την πρόβλεψη της πορείας τους
•          Ανταπόκριση της θεραπείας τους
•          Σε αυτή την κατάταξη τα αιμαγγειώματα χαρακτηρίζονται ως βλαστικοί όγκοι από ενδοθηλιακά κύτταρα
•          Όλες οι άλλες συγγενείς ή αναπτυξιακές βλάβες στις οποίες ο πολλαπλασιασμός των ενδοθηλιακών κυττάρων δεν αποτελεί χαρακτηριστικό ονομάζονται αγγειακές δυσπλασίες
•          Η κατάταξη αντανακλά τη βιολογική
•          συμπεριφορά των βλαβών αυτών
•          Τα αιμαγγειώματα εμφανίζονται στην βρεφική ηλικία παρουσιάζουν φάση ταχείας ανάπτυξης ακολουθούμενη από φάση σταθεροποίησης και φάση αυτόματης υποστροφής
•          Οι αγγειακές δυσπλασίες έχουν την τάση να παραμένουν σταθερές ή να ακολουθούν μια αργή παράλληλη ανάπτυξη με το παιδί 
•          Τα αιμαγγειώματα εξ ορισμού δεν αποτελούν αγγειακή δυσπλασία
•          Αποτελούν τους συχνότερους σε συχνότητα όγκους των νεογνών
•          Εμφανίζονται κατά την γέννηση ή στην πρώτη εβδομάδα της ζωής
•          Πιο συχνή εντόπιση 60% κεφαλή και τράχηλο
•          Αιτιολογία-Παθογένεια
•          Οι αιτιολογικοί μηχανισμοί δεν έχουν μελετηθεί πλήρως
•          Μελέτη μηχανισμών αγγειοποίησης και του ρόλου των αγγειοκινητικών παραγόντων
•          Φαίνεται ότι παίζουν σημαντικό ρόλο στη διαδικασία μορφογένεσης των αιμαγγειωμάτων αφού η φάση ανάπτυξής τους συμπίπτει με την περίοδο μετεμβρυικής οργάνωσης του αγγειακού δικτύου



•          Οι περισσότερες έρευνες εστιάζονται στην κατανόηση της συσχέτισης που υπάρχει μεταξύ των μηχανισμών της νεοαγγείωσης και της ογκογένεσης
•          Η νεοαγγείωση διεγείρεται από πολλά πολυπεπτιδικά ή μη πεπτιδικά μόρια
•          Παράγοντας ανάπτυξης ινοβλαστών
•          Παράγοντας ανάπτυξης αγγειακού ενδοθηλίου
•          Παράγοντας παραγωγής αιμοπεταλίων
•          Αγγειογενίνη
•          Στα ιστολογικά παρασκευάσματα στη φάση πολλαπλασιασμού ανιχνεύονται άφθονα
•          μαστικά κύτταρα και
•          ενδοθηλιακά κύτταρα
•          τα οποία σχηματίζουν τριχοειδικά κανάλια
•          Στα παρασκευάσματα ανιχνεύονται ο αναπτυξιακός παράγοντας των ινοβλαστών και ενεργό πλασμιγόνο, παραμένει όμως ασαφής ο λόγος
•         
•          Κλινική εικόνα
•          Υποδόριες μάζες με βαθύ κόκκινο χρώμα
•          Απόχρωση και επιφάνεια φράουλας
•          3 φορές συχνότερα κορίτσια

•          Επιπολασμός
•          Τελειόμηνα: 1 - 2,5 %
•          Παρουσιάζουν ταχεία φάση πολλαπλασιασμού των κυττάρων τους
•          Αύξηση του μεγέθους τους εως 3ο-9ο μήνα
•          Ακολουθεί φάση σταθεροποίησης
•          Φάση υποστροφής 18ο-10 έτη


•          Παράγοντες κινδύνου
•          Προωρότητα
•          Υποξία
•          Βάρος


•          Διαγνωστικές τεχνικές
•          Δερματικά     : κλινικά
•          Σπλαγχνικά   : MRI


•          Απειλητικά θεωρούνται εκείνα που
•          Θέτουν σε κίνδυνο τους αεραγωγούς
•          Όραση
•          Καρδιακή ανεπάρκεια


Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
•          Ανακοινώθηκε πρώτη φορά το 1900 από τους Klippel and Trenaunay
•          Σαν μια σπάνια νευρο-δερματική πάθηση



Sturge-Weber syndrome
•          Αποτελεί νευροδερματικό σύνδρομο
•          Χαρακτηρίζεται αγγειώματα λεπτών μηνίγγων εγκεφάλου
•          Στην έκταση  που νευρούται από το τρίδυμο νεύρο
•          Συχνά οι βλάβες ακολουθούν την πορεία των δύο πρώτων κλάδων
•          Σπάνια γενετική μη κληρονομούμενη βλάβη
•          Κατά κανόνα χαρακτηρίζεται
•          αγγειακό σπίλο στο ένα ημιμόριο δερματικά στην πορεία του τρίδυμου νεύρου
•          Αγγειωμάτωση λεπτών μηνίγγων προσώπου
•          Προσβάλλει εξίσου και τα δύο φύλα
•          1/50000
•          Πρώτη φορά 1860
•          Αιτιοπαθογένεια
•          Ασαφής
•          Huq και συν γονιδιακή μετάλλαξη ινοβλάστες που επηρεάζει την αγγειογένεση
•          RAS γονίδιο
•          Κατά τη διάρκεια της 6ης εβδομάδας γύρω από το κεφαλικό τμήμα του νευρικού σωλήνα σχηματίζεται ένα αγγειακό πλέγμα το οποίο εξαφανίζεται την 9η
•          Με τη μετάλλαξη παραμένει


Λεμφαγγείωμα
•          Αποτελούν συνήθως συγγενή διαμαρτία του λεμφικού συστήματος
•          Στην πλειοψηφία τους εντοπίζονται κεφαλή τράχηλο

•          Το κυστικό ύγρωμα είναι η συχνότερη μορφή που παρατηρείται
•          Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές κύστεις
•          Ανώμαλη λεμφική ανάπτυξη
•          1,2-2,8 ανά 1000 άτομα
•          80-90% πριν τα 2 έτη