ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ

Αγγειακές Δυσπλασίες

• Αιμαγγειώμα
•    Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
•    Sturge-Weber syndrome
•    Λεμφαγγείωμα
• 

•          Επί μακρόν υπήρχε μεγάλη σύγχυση στον ορισμό και την ονομασία των αγγειακών δυσπλασιών

•          Η διεθνής ένωση για την μελέτη των αγγειακών παθήσεων αποδέχτηκε την κατάταξη των

•          Mulligen και Glowacki

•          Βασισμένη στα ενδοθηλιακά χαρακτηριστικά

•          Διευκολύνει την κατανόηση της φύσης των βλαβών

•          Βάση για την πρόβλεψη της πορείας τους

•          Ανταπόκριση της θεραπείας τους

•          Σε αυτή την κατάταξη τα αιμαγγειώματα χαρακτηρίζονται ως βλαστικοί όγκοι από ενδοθηλιακά κύτταρα

•          Όλες οι άλλες συγγενείς ή αναπτυξιακές βλάβες στις οποίες ο πολλαπλασιασμός των ενδοθηλιακών κυττάρων δεν αποτελεί χαρακτηριστικό ονομάζονται αγγειακές δυσπλασίες

•          Η κατάταξη αντανακλά τη βιολογική

•          συμπεριφορά των βλαβών αυτών

•          Τα αιμαγγειώματα εμφανίζονται στην βρεφική ηλικία παρουσιάζουν φάση ταχείας ανάπτυξης ακολουθούμενη από φάση σταθεροποίησης και φάση αυτόματης υποστροφής

•          Οι αγγειακές δυσπλασίες έχουν την τάση να παραμένουν σταθερές ή να ακολουθούν μια αργή παράλληλη ανάπτυξη με το παιδί 

•          Τα αιμαγγειώματα εξ ορισμού δεν αποτελούν αγγειακή δυσπλασία

•          Αποτελούν τους συχνότερους σε συχνότητα όγκους των νεογνών

•          Εμφανίζονται κατά την γέννηση ή στην πρώτη εβδομάδα της ζωής

•          Πιο συχνή εντόπιση 60% κεφαλή και τράχηλο

•          Αιτιολογία-Παθογένεια

•          Οι αιτιολογικοί μηχανισμοί δεν έχουν μελετηθεί πλήρως

•          Μελέτη μηχανισμών αγγειοποίησης και του ρόλου των αγγειοκινητικών παραγόντων

•          Φαίνεται ότι παίζουν σημαντικό ρόλο στη διαδικασία μορφογένεσης των αιμαγγειωμάτων αφού η φάση ανάπτυξής τους συμπίπτει με την περίοδο μετεμβρυικής οργάνωσης του αγγειακού δικτύου

•          Οι περισσότερες έρευνες εστιάζονται στην κατανόηση της συσχέτισης που υπάρχει μεταξύ των μηχανισμών της νεοαγγείωσης και της ογκογένεσης

•          Η νεοαγγείωση διεγείρεται από πολλά πολυπεπτιδικά ή μη πεπτιδικά μόρια

•          Παράγοντας ανάπτυξης ινοβλαστών

•          Παράγοντας ανάπτυξης αγγειακού ενδοθηλίου

•          Παράγοντας παραγωγής αιμοπεταλίων

•          Αγγειογενίνη

•          Στα ιστολογικά παρασκευάσματα στη φάση πολλαπλασιασμού ανιχνεύονται άφθονα

•          μαστικά κύτταρα και

•          ενδοθηλιακά κύτταρα

•          τα οποία σχηματίζουν τριχοειδικά κανάλια

•          Στα παρασκευάσματα ανιχνεύονται ο αναπτυξιακός παράγοντας των ινοβλαστών και ενεργό πλασμιγόνο, παραμένει όμως ασαφής ο λόγος

•         

•          Κλινική εικόνα

•          Υποδόριες μάζες με βαθύ κόκκινο χρώμα

•          Απόχρωση και επιφάνεια φράουλας

•          3 φορές συχνότερα κορίτσια

•          Επιπολασμός

•          Τελειόμηνα: 1 - 2,5 %

•          Παρουσιάζουν ταχεία φάση πολλαπλασιασμού των κυττάρων τους

•          Αύξηση του μεγέθους τους εως 3^ο-9^ο μήνα

•          Ακολουθεί φάση σταθεροποίησης

•          Φάση υποστροφής 18^ο-10 έτη

•          Παράγοντες κινδύνου

•          Προωρότητα

•          Υποξία

•          Βάρος

•          Διαγνωστικές τεχνικές

•          Δερματικά     : κλινικά

•          Σπλαγχνικά   : MRI

•          Απειλητικά θεωρούνται εκείνα που

•          Θέτουν σε κίνδυνο τους αεραγωγούς

•          Όραση

•          Καρδιακή ανεπάρκεια

Klippel-Trenaunay-Weber syndrome

•          Ανακοινώθηκε πρώτη φορά το 1900 από τους Klippel and Trenaunay

•          Σαν μια σπάνια νευρο-δερματική πάθηση

Sturge-Weber syndrome

•          Αποτελεί νευροδερματικό σύνδρομο

•          Χαρακτηρίζεται αγγειώματα λεπτών μηνίγγων εγκεφάλου

•          Στην έκταση  που νευρούται από το τρίδυμο νεύρο

•          Συχνά οι βλάβες ακολουθούν την πορεία των δύο πρώτων κλάδων

•          Σπάνια γενετική μη κληρονομούμενη βλάβη

•          Κατά κανόνα χαρακτηρίζεται

•          αγγειακό σπίλο στο ένα ημιμόριο δερματικά στην πορεία του τρίδυμου νεύρου

•          Αγγειωμάτωση λεπτών μηνίγγων προσώπου

•          Προσβάλλει εξίσου και τα δύο φύλα

•          1/50000

•          Πρώτη φορά 1860

•          Αιτιοπαθογένεια

•          Ασαφής

•          Huq και συν γονιδιακή μετάλλαξη ινοβλάστες που επηρεάζει την αγγειογένεση

•          RAS γονίδιο

•          Κατά τη διάρκεια της 6^ης εβδομάδας γύρω από το κεφαλικό τμήμα του νευρικού σωλήνα σχηματίζεται ένα αγγειακό πλέγμα το οποίο εξαφανίζεται την 9^η

•          Με τη μετάλλαξη παραμένει

Λεμφαγγείωμα

•          Αποτελούν συνήθως συγγενή διαμαρτία του λεμφικού συστήματος

•          Στην πλειοψηφία τους εντοπίζονται κεφαλή τράχηλο

•          Το κυστικό ύγρωμα είναι η συχνότερη μορφή που παρατηρείται

•          Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές κύστεις

•          Ανώμαλη λεμφική ανάπτυξη

•          1,2-2,8 ανά 1000 άτομα

•          80-90% πριν τα 2 έτη