Παιδοδοντίατρος Θεσσαλονίκη
Ζητήσετε από την γραμματεία του ιατρείου μας μία ξενάγηση στον χώρο ή να σας στείλουμε έντυπο υλικό με το βιογραφικό της γιατρού και φωτογραφίες του χώρου μας.
Παρασκευή 31 Μαΐου 2013
Πέμπτη 30 Μαΐου 2013
ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ
Αγγειακές Δυσπλασίες
- Αιμαγγειώμα
- Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
- Sturge-Weber syndrome
- Λεμφαγγείωμα
•
Επί μακρόν υπήρχε μεγάλη σύγχυση στον ορισμό
και την ονομασία των αγγειακών δυσπλασιών
•
Η διεθνής ένωση για την μελέτη των
αγγειακών παθήσεων αποδέχτηκε την κατάταξη των
•
Mulligen και Glowacki
•
Βασισμένη στα ενδοθηλιακά χαρακτηριστικά
•
Διευκολύνει την κατανόηση της φύσης των βλαβών
•
Βάση για την πρόβλεψη της πορείας τους
•
Ανταπόκριση της θεραπείας τους
•
Σε αυτή την κατάταξη τα αιμαγγειώματα
χαρακτηρίζονται ως βλαστικοί όγκοι από ενδοθηλιακά κύτταρα
•
Όλες οι άλλες συγγενείς ή αναπτυξιακές
βλάβες στις οποίες ο πολλαπλασιασμός των ενδοθηλιακών κυττάρων δεν αποτελεί
χαρακτηριστικό ονομάζονται αγγειακές δυσπλασίες
•
Η κατάταξη αντανακλά τη βιολογική
•
συμπεριφορά των βλαβών αυτών
•
Τα αιμαγγειώματα εμφανίζονται στην
βρεφική ηλικία παρουσιάζουν φάση ταχείας ανάπτυξης ακολουθούμενη από φάση
σταθεροποίησης και φάση αυτόματης υποστροφής
•
Οι αγγειακές δυσπλασίες έχουν την τάση να
παραμένουν σταθερές ή να ακολουθούν μια αργή παράλληλη ανάπτυξη με το
παιδί
•
Τα αιμαγγειώματα εξ ορισμού δεν αποτελούν
αγγειακή δυσπλασία
•
Αποτελούν τους συχνότερους σε συχνότητα όγκους
των νεογνών
•
Εμφανίζονται κατά την γέννηση ή στην πρώτη
εβδομάδα της ζωής
•
Πιο συχνή εντόπιση 60% κεφαλή και τράχηλο
•
Αιτιολογία-Παθογένεια
•
Οι αιτιολογικοί μηχανισμοί δεν έχουν
μελετηθεί πλήρως
•
Μελέτη μηχανισμών αγγειοποίησης και του ρόλου
των αγγειοκινητικών παραγόντων
•
Φαίνεται ότι παίζουν σημαντικό ρόλο στη διαδικασία
μορφογένεσης των αιμαγγειωμάτων αφού η φάση ανάπτυξής τους συμπίπτει με την
περίοδο μετεμβρυικής οργάνωσης του αγγειακού δικτύου
•
Οι περισσότερες έρευνες εστιάζονται στην
κατανόηση της συσχέτισης που υπάρχει μεταξύ των μηχανισμών της νεοαγγείωσης
και της ογκογένεσης
•
Η νεοαγγείωση διεγείρεται από πολλά
πολυπεπτιδικά ή μη πεπτιδικά μόρια
•
Παράγοντας ανάπτυξης ινοβλαστών
•
Παράγοντας ανάπτυξης αγγειακού ενδοθηλίου
•
Παράγοντας παραγωγής αιμοπεταλίων
•
Αγγειογενίνη
•
Στα ιστολογικά παρασκευάσματα στη φάση
πολλαπλασιασμού ανιχνεύονται άφθονα
•
μαστικά κύτταρα και
•
ενδοθηλιακά κύτταρα
•
τα οποία σχηματίζουν τριχοειδικά κανάλια
•
Στα παρασκευάσματα ανιχνεύονται ο αναπτυξιακός
παράγοντας των ινοβλαστών και ενεργό πλασμιγόνο, παραμένει όμως ασαφής ο λόγος
•
•
Κλινική εικόνα
•
Υποδόριες μάζες με βαθύ κόκκινο χρώμα
•
Απόχρωση και επιφάνεια φράουλας
•
3 φορές συχνότερα κορίτσια
•
Επιπολασμός
•
Τελειόμηνα: 1 - 2,5 %
•
Παρουσιάζουν ταχεία φάση πολλαπλασιασμού των
κυττάρων τους
•
Αύξηση του μεγέθους τους εως 3ο-9ο
μήνα
•
Ακολουθεί φάση σταθεροποίησης
•
Φάση υποστροφής 18ο-10 έτη
•
Παράγοντες κινδύνου
•
Προωρότητα
•
Υποξία
•
Βάρος
•
Διαγνωστικές τεχνικές
•
Δερματικά
: κλινικά
•
Σπλαγχνικά
: MRI
•
Απειλητικά θεωρούνται εκείνα που
•
Θέτουν σε κίνδυνο τους αεραγωγούς
•
Όραση
•
Καρδιακή ανεπάρκεια
Klippel-Trenaunay-Weber
syndrome
•
Ανακοινώθηκε πρώτη φορά το 1900 από τους Klippel
and Trenaunay
•
Σαν μια σπάνια νευρο-δερματική πάθηση
Sturge-Weber
syndrome
•
Αποτελεί νευροδερματικό σύνδρομο
•
Χαρακτηρίζεται αγγειώματα λεπτών μηνίγγων
εγκεφάλου
•
Στην έκταση
που νευρούται από το τρίδυμο νεύρο
•
Συχνά οι βλάβες ακολουθούν την πορεία των δύο
πρώτων κλάδων
•
Σπάνια γενετική μη κληρονομούμενη βλάβη
•
Κατά κανόνα χαρακτηρίζεται
•
αγγειακό σπίλο στο ένα ημιμόριο δερματικά
στην πορεία του τρίδυμου νεύρου
•
Αγγειωμάτωση λεπτών μηνίγγων προσώπου
•
Προσβάλλει εξίσου και τα δύο φύλα
•
1/50000
•
Πρώτη φορά 1860
•
Αιτιοπαθογένεια
•
Ασαφής
•
Huq και συν γονιδιακή μετάλλαξη
ινοβλάστες που επηρεάζει την αγγειογένεση
•
RAS γονίδιο
•
Κατά τη διάρκεια της 6ης εβδομάδας
γύρω από το κεφαλικό τμήμα του νευρικού σωλήνα σχηματίζεται ένα αγγειακό πλέγμα
το οποίο εξαφανίζεται την 9η
•
Με τη μετάλλαξη παραμένει
Λεμφαγγείωμα
•
Αποτελούν συνήθως συγγενή διαμαρτία του
λεμφικού συστήματος
•
Στην πλειοψηφία τους εντοπίζονται κεφαλή
τράχηλο
•
Το κυστικό ύγρωμα είναι η συχνότερη μορφή που
παρατηρείται
•
Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές κύστεις
•
Ανώμαλη λεμφική ανάπτυξη
•
1,2-2,8 ανά 1000 άτομα
•
80-90% πριν τα 2 έτη